BENEFIX

Factor IX recombinante de coagulación.

Composición.

Cada vial unidosis contiene nominalmente 250, 500 ó 1000, Unidades Internacionales (UI).

Indicaciones.

BeneFIX®está indicado para la prevención y control de los episodios hemorrágicos y para la profilaxis de rutina o quirúrgica en pacientes con hemofilia B (Deficiencia congénita del factor IX o la enfermedad de Christmas), incluyendo el control y la prevención de la hemorragia en ambientes quirúrgicos.

Advertencias.

Para todos los productos de factor IX, incluyendo a BeneFIX®, se han reportado reacciones de hipersensibilidad, de tipo alérgico incluyendo anafilaxisoque. Si alguno de los síntomas descritos ocurren, se debe aconsejar a los pacientes descontinuar la utilización del producto y contactar a su médico y/o buscar inmediatamente cuidado de urgencias dependiendo del tipo y la severidad de la reacción. Se ha reportado síndrome nefrótico después de la inducción de tolerancia inmune con productos del factor IX en pacientes con hemofilia B, que desarrollaron inhibidores del factor IX y con antecedentes de reacciones alérgicas al factor IX. No se ha establecido la seguridad y eficacia de la utilización de BeneFIX®para la inducción de tolerancia inmune. Como la utilización de concentrados del complejo de factor IX, se ha asociado históricamente con el desarrollo de complicaciones tromboembólicas, la utilización de productos que contienen factor IX puede ser potencialmente peligrosa en pacientes con signos de fibrinólisis y en pacientes con Coagulación Intravascular Diseminada (CID).

Presentación.

Caja con un vial con polvo para reconstituir a solución inyectable. BeneFIX®250 UI Registro Sanitario: INVIMA 2010 M-14055-R1. BeneFIX 500 UI Registro Sanitario: INVIMA 2010 M-14078-R1. BeneFIX 1000 UI Registro Sanitario: INVIMA 2013M-0014223.

Sinónimos.

Factor antihemofílico B. Autoprotrombina II. PTC.

Acción terapéutica.

Antihemofílico.

Propiedades.

El factor IX es factor de coagulación que se obtiene por purificación y concentración del factor IX circulante de la sangre humana. Se utiliza en las coagulopatías en las que existe deficiencia de factor IX, como la hemofilia B o enfermedad de Christmas. En la hemofilia B el factor IX no se elabora o se produce una forma alterada del mismo que le resta actividad. La infusión de factor IX exógeno restaura temporariamente la hemostasia en el paciente que sufre deficiencia de factor IX; la elevación de los niveles plasmáticos de factor IX corresponde aproximadamente a 0,57 a 1,1 Ul/dl por cada UI/kg administrada. La vida media del factor IX administrado es de 23 a 31 horas, no registrándose modificaciones de ella en función del tiempo de duración del tratamiento. El método de purificación utilizado para la obtención del factor IX asegura un excelente nivel de remoción de virus contaminantes. En el concentrado pueden hallarse cantidades mínimas de anticuerpos monoclonales de ratón que intervienen en las etapas de purificación, lo que en algunos pacientes podría dar origen a respuesta inmune contra las proteínas del ratón.

Indicaciones.

Prevención y control del sangrado en los pacientes afectados por deficiencia de factor IX (hemofilia B o enfermedad de Christmas). Artropatía hemofílica y de la disfunción hepática severa.

Dosificación.

La administración intravenosa de 1UI/kg de factor IX debería incrementar en 1% los niveles de factor IX circulante. La cantidad y frecuencia de administración del factor IX deberá ajustarse a las necesidades de cada paciente.

Reacciones adversas.

Como con otros medicamentos de administración IV, pueden presentarse escalofríos, dolor de cabeza, fiebre, enrojecimiento, náuseas, vómito, picazón, quemazón en el lugar de infusión, manifestaciones de reacciones alérgicas.

Precauciones y advertencias.

La administración de concentrados de factores de coagulación ha sido asociada en ocasiones al desarrollo de complicaciones tromboembólicas o coagulación intravascular diseminada; en función del riesgo potencial de dichas reacciones, debe tenerse precaución al administrar factor IX a pacientes sometidos a cirugía o con enfermedad hepática, a neonatos y a pacientes en riesgo de sufrir fenómenos tromboembólicos y de coagulación intravascular diseminada. El factor IX debería administrarse a velocidades de hasta 225UI/min, para permitir detectar cualquier posible complicación que fuerce a interrumpir la infusión. La dosis de factor IX administrada diariamente debe tender a elevar los niveles de factor IX circulante hasta 50%-60%, que son suficientes para mantener una correcta hemostasia; niveles de factor IX >75% se han asociado a infarto de miocardio. La posibilidad de adquirir una infección viral es muy baja, pero, no puede ser totalmente excluida.

Contraindicaciones.

Hipersensibilidad conocida a las proteínas del ratón.