REPLAGAL

Replagal®está indicado para la Terapia de Reemplazo Enzimático a largo plazo en pacientes con Enfermedad de Fabry.

Composición.

Cada mL de concentrado para solución para infusión contiene 1 mg de agalsidasa alfa. Cada vial de 3,5 mL de concentrado contiene 3,5 mg de agalsidasa alfa, que es la proteína humana a-galactosidasa A producida en una línea celular humana por tecnología de ingeniería genética.

Presentación.

Caja por 1 Vial de Vidrio tipo I. Reg. San. INVIMA 2012M-0013254.

Acción terapéutica.

Enfermedad de Fabry.

Propiedades.

Es una proteína humana (a-galactosidasa-A) producida por ingeniería genética a partir de una línea celular humana, que está indicada como terapia de sustitución enzimática en pacientes con enfermedad de Fabry (deficiencia de la a-galactosidasa). Se aplica por perfusión intravenosa y su vida media de eliminación es de 108 minutos y el volumen de distribución es del 17% del peso corporal.

Indicaciones.

Tratamiento sustitutivo en pacientes con enfermedad de Fabry (deficiencia de a-galactosidasa-A).

Dosificación.

La dosificación se hará en forma personalizada según las características de cada paciente. La vía de aplicación es por fleboclisis intravenosa por perfusión durante 40 minutos, diluyendo el fármaco en 100ml de solución fisiológica al 0,9%.

Reacciones adversas.

Ocasionalmente se han referido cefalea, taquicardia, palpitaciones, náuseas, prurito, enrojecimiento, acufenos, epifora, mareos, exantema, parestesias, edemas periféricos, hipertensión arterial, rinorrea, escalofríos, que se resolvieron con la supresión del tratamiento o con terapia sintomática (antihistamínicos, corticosteroides).

Precauciones y advertencias.

No se conoce el riesgo de agalsidasa durante el embarazo y la lactancia. Los estudios preclínicos no mostraron efectos embriotóxicos ni carcinogénicos. Como con cualquier producto que contenga proteínas, es posible que se presenten reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico por el desarrollo de anticuerpos tipo IgG.

Interacciones.

No asociar con amiodarona, gentamicina, cloroquina, ya que se podría inhibir el efecto terapéutico de la alfa-galactosidasa.

Contraindicaciones.

Hipersensibilidad al fármaco.